| Jezik : |
|
| Enciklopedija skupnost |Enciklopedija Odgovori |Predloži vprašanje |Besednjak Znanje |Znanje Naloži |
Pigmentozni retinitis |
 |
|
Pigmentozni retinitis (RP), znan tudi kot gumo plast degeneracije mrežnice, retinalne degeneracije, je progresivna, dedna, degenerativno podhranjenost, predvsem za kronično progresivno izgubo vida, nočno slepoto, retinalnega pigmenta ERG neobičajne poškodbe in na koncu lahko privede do izgube vida. Vzrok bolezni Bolezen je genetska bolezen. To je avtosomno recesivno način dedovanja, vladajoča in X-vezano recesivno tri. Do avtosomno recesivno; prevladujoč sekundo; najmanjši spol vezana recesivno dedovanje. Genetsko poročali so tudi Dvojna geni in mitohondrijsko.Ugotovljeno, biokemične študije, ki lahko povzroči pomanjkanje tavrina mačka proizvaja pigmentno retinopatijo, taurin je vsebuje žveplo aminokisline, visoke ravni v mrežnici, lahko pride nevrotransmiter dejavnik, zaščitni učinek. Bakra, cinka in vitamina lahko tudi nenormalno RP patogeneze. Obstaja tudi dokazov, da tako humoralne celično imunost v patogenezo RP. Brinkman ugotovljeno, degeneracija mrežnice pigmentnega epitelija pri bolnikih z limfociti lahko govejega retinalnega drog zunanji segment disk in mrežnice aktiviranje human topni antigen. Drugo nenormalen imunski sistem, vključno z limfocitov T zmanjšalo, zmanjšala imunske in povišane vrednosti imunoglobulina v serumu. RP kavlji ugotovljeno, da limfociti periferne bolnikov nimajo sposobnosti za proizvodnjo γ-interferon. RP je lahko torej obravnava avtoimunska bolezen. Klinične manifestacije 1. Funkcionalne spremembe (1) nočno slepoto simptomov bolezni je prvič pojavil, se pogosto začne v otroštvu ali adolescenci, in večinoma so se pojavila pred očmi vidnih sprememb. Svetloba na začetku, postopno povečevala s starostjo hiperplazijo. (2) Preveri zgodnje stožec temno funkcijo prilagajanja še normalno, funkcija palica celica zmanjšala, tako da je drog celice terminalno prag krivulja dvigne, zožijo razliko med svetlobo in barvo. Pozno izgubo funkcije merilna celica, stožec celice povečala tudi vrednost praga, nastanek enofaznega visoko krivuljo. Zgodnje (3) opazovanje in osrednja vizija okrogle temne lise, spremembe, ki ustrezajo položajem ekvatorja. Po središču obroča skotom in perifernega vida postopoma razširili iz cevasto. Zgodnje normalno ali skoraj normalno centralni vid, postopoma zmanjšuje v teku razvoja, v normalnih svetlobnih, ko je skupna izguba perifernega vida, centralno slikovni preživeli 5 ° ~ 10 °, glede na stanje pacienta v cevi. Nazadnje je izgubo centralnega vida je tudi postopno, in končno skupno slepota. RP naravni tok, izgube vidnega polja 4,6% letno. (4) vizualni elektrofiziološke ERG ni odziva, zlasti b-val izginotje je tipična spremembe bolezni, spreminja pogosto pojavijo zgodaj spremembe fundusa. EOG LP / DT občutno zmanjša ali preneha, celo v prvih dneh, ko je vidno polje, temno prilagoditev, tudi ko je ERG in drugih sprememb, še ni jasno, so morali izvedeti. Zato EOG diagnozo bolezni, je bolj občutljiv od regulatorjev. Barvni vid (5) Večina bolnikov otroštvu normalnim barvnim vidom, nato pa zbledi izjemo. Značilne spremembe v modro-slepi, manj rdeče-zeleno vizijo motnjo. 2. Ugotovitve preverjanja znanja Čeprav ima bolezen zgodnjega nočno slepoto, lahko mrežnice povsem normalno, vendar z napredovanjem mrežnične spremembe pride postopoma. RP tipično fundus spreminja barvo Vrba glavno papiledema, mrežnice vaskularno stenozo in kostne celice kot pigment širjenja triado. 3 klinična variabilnost RP večina tipičnih primerov triada pogosti. Pogosti klinični spremenljivost ali netipično RP ima naslednje (1) eno oko pigmentozni retinitis zelo redki. Značilne spremembe v diagnosticiranju tipa, morajo biti oči s pigmentno retinopatijo in drugim očesom povsem normalno (vključno elektrofiziološke preiskave), pojavnost še ni sledila več kot pet let, da se prepričate. To predvsem v srednjih let, bolniki s to boleznijo, običajno brez družinske zgodovine. (2) kvadrant pigmentno retinopatijo so tudi precej redki. Značilna žarišča, ki vključujejo samo oči v istem kvadrantu, in normalne meje območja jasne. Obstaja ustrezna sprememba vizije, vizija je bolje, ERG nizki valovi. Fluorescenca angiografijo je pokazala širok spekter poškodb videti kot oftalmoskopije. Ta tip je pogosto sporadično, ampak avtosomno dominantna poročilo, recesivno spol vezana recesivna dedovanje. (3) center ali blizu centra retinitis pigmentosa, znan tudi kot nasprotje progresivno retinitis pigmentosa. To je začetek izgubo vida in barvnega vida motnjo. Fundus pregled je pokazal makule atrofija lezije, kopičenje pigmenta kostne celice, kot so, ERG je pokazala nizko val posneti ali ne. Zgodnje poškodba glavni stožec celic, le ta del škode paličasti celic. Pozno vključujejo periferni mrežnici in pride do žilne spremembe. (4) Ne pigmentnoznega pigmentozni retinitis je tipičen pigmentozni retinitis morali preveriti različne simptome in ugotovitve funkcije vida. Oftalmoskopije tudi mračno celotne fundusa mrežnice krvne žile tanka, rumeni vosek pozno optična atrofija in druge spremembe, ne pigmentacijo, ali pa le nekaj vzorcev kostnih celic v perifernem mrežnice peg, tako imenovane Ne pigmentno pigmentozni retinitis . Nekateri ljudje mislijo, da je ta vrsta zgodnjo manifestacijo pigmentno retinopatijo, da bo še vedno tipična pigment po napredovanju bolezni. In zato ne more biti ločen klinične vrste. Ampak tudi, da je vedno brez pigmenta changer. Ta tip genskega vzorca z značilnim pigmentno retinopatijo isto, obstaja prevladujoč, recesivno, spol vezana recesivna genetska III. (5) bela pika degeneracija mrežnice je redka dedna družinska degeneracija mrežnice, mrežnice široko razpršene bele lise vidna lastnost, ki se lahko pojavijo pigmentozni retinitis se odlikuje z napredovanjem bolezni. Fundus vidne bele točke krožni ali eliptični, relativno enotne velikosti, se lahko vključijo. Pogosto ne napadejo in center makule. Angiografija pokazala belo stališče skozi kot okno fluorescence. To je treba razlikovati z mrežnice bele lise, ki je prirojena stacionarna noč slepota, poleg nočno slepoto, v ostrini vida, vidnemu polju in barvni vid je bil vedno normalno. (6) Biette kristalni kot retinopatija Biette1937 prvič poročali, uspešnost sijoče rumeno-belega kristalnega nahaja v posteriornem pol mrežnico in roženice površno, skupaj z odejo plast pigmentirane pigmentno retinopatijo in horioidalno skleroze. (7) intravensko pigmentnoznega maščobe pigmentozni retinitis pokazala retinalnega pigmenta epitelijskega razbarvanje žilo poleg celico kot pigmentacije kosti. (8) poleg malimi črkami arterije pigment epitelija reje pigmenta retinitis pigmentosa v naslednjem razširjeno degeneracije retinalnega pigmenta epitelijskega atrofijo področju majhnih arterij normalne epitelija. (9) Leber prirojene črno masko zgodnji začetek ob rojstvu je verjetno hudo okvaro vida, nistagmus, fundus je pokazala spremembe, pigment. Prognoza je zelo slabo, huda noč slepota, zmanjšana vid in na koncu skupno slepota. (10) Druga sindrom pigmentozni retinitis in Usher sindrom, Bardet-Biedl sindrom, in metabolne motnje z degeneracijo mrežnice pigment epitelija povzročajo. Diferencialno diagnozo Glede na zgodovino, simptomi, vidnih funkcij in oftalmoskopijo lahko vidite, ni veliko težko diagnosticirati. Vendar z nekaterimi prirojeno ali pridobljeno po prvem sekundarno pigmentno retinopatijo chorioretinal vnetje pozornosti po identifikaciji. Prirojene sifilis in nosečnice v tretjem mesecu nosečnosti, ko trpijo zaradi vetra povzroča retinopatije ploda po ugotovitvah rojstva Fundus z boleznijo skoraj enake rezultate testov vizualno funkcijo, ERG, vida in zato je težko razlikovati. Samo starši otrok pri določanju odgovor negativen serum za sifilis in rdečk matere brez zgodovine zgodnji nosečnosti do diagnoze primarnega pigmentnim degeneracija. Pridobljene sifilis in nekateri akutne nalezljive bolezni (kot so ošpice, mumps, itd), lahko pride do horioretinitis, vnetja mrežnice spremembe umirila, včasih podobna primarni pigmentnim degeneracija. Ko se iz zgodovine, serologijo in fundus pigmentaciji velike in globoke položaju, ki tvorijo nepravilne obliži imajo chorioretinal atrofijo, je optična atrofija siva, nočno slepoto in v manjši meri za druge vidike je treba opredeliti. |
| Uporabnik Pregled |
|
Ni komentarjev |
